Durante o desenvolvimento embrionário dos seres humanos existe uma estrutura que se chama crista neural, que vai originar muitas partes do sistema nervoso, tanto central quanto dos nervos que vão a diversos órgãos. Os neuroblastomas se originam das células desta crista, podendo aparecer em diversos locais do organismo, desde a região do cérebro até a área mais inferior da coluna, incluindo todo abdome.Não há estatísticas brasileiras sobre este tipo de tumor. Mas sabemos que dos tumores não cerebrais, o neuroblastoma é o mais freqüente, e corresponde de 8 a 10% do total de casos de câncer infantil.
A idade média de diagnóstico é de 2 anos e 90% são diagnosticados com idade menor de 5 anos. Costuma atingir mais meninos e raça branca. Algumas doenças genéticas favorecem seu aparecimento (neurofibromatose, doença de Hirschprung,etc). Cerca de 70% dos neuroblastomas aparecem no abdome, 50% dos quais na glândula adrenal. Outros 20% aparecem no tórax.
O tumor costuma se espalhar inicialmente nas áreas ao redor dele por invasão e para linfonodos da região, através dos vasos linfáticos. É freqüênte ainda, pelo sangue, atingir a medula óssea, ossos e fígado. Mais raramente atinge cérebro e pulmões. Estes tumores podem secretar uma variedade de substâncias neurologicamente derivadas, incluindo as catecolaminas (adrenalina, noradrenalina), ferritina e enolase neurônio específica (NSE). Quando as catecolaminas são metabolizadas em nosso organismo, formam o ácido vanilmandélico que pode ser dosado na urina e ser então um indicativo da doença. Em 80 % dos casos se detecta anormalidades citogenéticas.
O neuroblastoma leva aos mais variados sintomas. Apresentações comuns incluem massa dura e indolor no pescoço, massa no tórax achado em raio X, massa palpável no abdome. A criança aparente estar doente cronicamente, com dores ósseas pelas metástases para osso e medula óssea. Em 60-75% dos pacientes tem doença avançada ao diagnóstico. Se o tumor se origina na coluna, pode haver paralisia. Os sintomas também incluem distúrbios metabólicos que o tumor provoca. Desequilíbrio, movimentação rápida e descontrolada dos olhos (opsoclonus) e contraturas musculares tipo espasmos ocorrem em 4% dos doentes. Diarréia severa levando a um déficit de potássio e cloreto corporal e pressão alta podem estar presentes pelas substâncias produzidas pelo tumor.Estudos radiológicos são realizados para se determinar o local de origem do neuroblastoma, incluindo raio x de tórax, tomografias de tórax, abdome e pelve e cintilografia óssea. Isto é necessário para ver o tamanho da massa e verificar a possibilidade de retirada cirúrgica. O diagnóstico deve ser confirmado por biópsia. Exames da medula óssea devem ser realizados antes de qualquer procedimento cirúrgico para ver se há invasão.
Para tumores localizados, a cirurgia é geralmente curativa. Mas a maioria dos casos já se apresenta mais avançada, aumentando os papéis da quimioterapia e radioterapia, com chance de tornar o tumor ressecável cirurgicamente. A radioterapia pode ser usada para controle do local primário associado à quimioterapia ou como tratamento paliativo na doença metastática. Os fatores que mais influenciam o prognóstico são a idade e o estadiamento.
Crianças menores de 1 ano têm melhor resposta que qualquer outra crianças mais velha, mesmo apresentando estadiamento semelhante. Com doença menos avançada, a sobrevida chega a 90% mas com doença metastática, a sobrevida chega ao redor de 50%.
Quanto mais velho o paciente e mais avançada a doença, pior o prognóstico. Mesmo com terapia agressiva ou transplante de medula óssea para as crianças mais velhas, a sobrevida raramente ultrapassa 20%.
